الفقاع

لمحة عامة عن الفقاع

الفقاع مرض يسبب ظهور بثور على الجلد وداخل الفم والأنف والحنجرة والعينين والأعضاء التناسلية. هذا المرض نادر الحدوث في الولايات المتحدة.

الفقاع هو أحد أمراض المناعة الذاتية حيث يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ الخلايا الموجودة في الطبقة العليا من الجلد (البشرة) والأغشية المخاطية. ينتج الأشخاص المصابون بهذه الحالة أجسامًا مضادة ضد ديسموجلينز ​​، وهي بروتينات تربط خلايا الجلد ببعضها البعض. عندما تنكسر هذه الروابط ، يصبح الجلد هشًا ويمكن أن يتراكم السائل بين طبقاته ، مكونًا بثورًا.

هناك عدة أنواع من الفقاع ، لكن النوعين الرئيسيين هما:

• Pemphigus vulgaris الذي يصيب عادة الجلد والأغشية المخاطية مثل داخل الفم.
• Pemphigus foliaceus ، يؤثر على الجلد فقط.

لا يوجد علاج شافٍ للفقاع ، ولكن في كثير من الحالات يمكن السيطرة عليه بالأدوية.

من يصاب بالفقاع؟

تزداد احتمالية إصابتك بالفقاع إذا كانت لديك عوامل خطر معينة. هذا يتضمن:

• خلفية عرقية. بينما يحدث الفقاع بين المجموعات الإثنية والعرقية ، فإن بعض السكان أكثر عرضة للإصابة بأنواع معينة من المرض. الأشخاص من أصول يهودية (خاصة الأشكنازي) أو من الهند أو من جنوب شرق أوروبا أو من أصل شرق أوسطي أكثر عرضة للإصابة بالفقاع الشائع.
• الموقع الجغرافي. Pemphigus vulgaris هو النوع الأكثر شيوعًا في جميع أنحاء العالم ، لكن الفقاع الورقي أكثر شيوعًا في بعض الأماكن ، مثل بعض المناطق الريفية في البرازيل وتونس.
• الجنس والعمر. تصاب النساء بالفقاع الشائع أكثر من الرجال ، وعادة ما يتراوح عمر ظهور المرض بين 50 و 60 عامًا. عادة ما يصيب الفقاع الورقي الرجال والنساء على حد سواء ، ولكن في بعض السكان ، تكون النساء أكثر تضررا من الرجال. على الرغم من أن عمر ظهور الفقاع الفقاعي يتراوح عادة بين 40 و 60 عامًا ، فقد تظهر الأعراض في بعض المناطق أثناء الطفولة.
• الجينات. يعتقد العلماء أن ارتفاع معدل الإصابة بالمرض لدى مجموعات سكانية معينة يرجع جزئيًا إلى علم الوراثة. على سبيل المثال ، تظهر البيانات أن بعض المتغيرات في عائلة من جينات الجهاز المناعي تسمى HLA ترتبط بزيادة خطر الإصابة بالفقاع الشائع والفقاع الفقاعي.
• المستحضرات الطبية. نادرًا ما يحدث الفقاع نتيجة تناول بعض الأدوية ، مثل بعض المضادات الحيوية وأدوية ضغط الدم. تم أيضًا ربط الأدوية التي تحتوي على مجموعة كيميائية تسمى ثيول بالفقاع.
• السرطان. في حالات نادرة ، يمكن أن يؤدي تطور الورم ، وخاصة نمو العقدة الليمفاوية أو اللوزتين أو الغدة الصعترية ، إلى إثارة المرض.

أنواع الفقاع

هناك نوعان رئيسيان من الفقاع ويتم تصنيفهما وفقًا لطبقة الجلد التي تتكون منها البثور ومكان تواجد البثور على الجسم. يساعد نوع الأجسام المضادة التي تهاجم خلايا الجلد أيضًا في تحديد نوع الفقاع.

الشكلان الرئيسيان للفقاع هما:

• بيمفيغوس، فولغاريس هو النوع الأكثر شيوعًا في الولايات المتحدة. تتشكل البثور في الفم وعلى الأسطح المخاطية الأخرى ، وكذلك على الجلد. تتطور في الطبقات العميقة من البشرة وغالبًا ما تكون مؤلمة. هناك نوع فرعي من المرض يسمى الفقاع اللاإرادي ، حيث تتكون البثور بشكل أساسي في الفخذ وتحت الإبط.
• الفقاع الورقي أقل شيوعًا ويؤثر على الجلد فقط. تتشكل البثور في الطبقات العليا من البشرة وقد تسبب الحكة أو الألم.

تشمل الأشكال النادرة الأخرى للفقاع ما يلي:

• الفقاع الورمي. يتميز هذا النوع بتقرحات الفم والشفاه ، ولكنه عادة ما يكون أيضًا عبارة عن تقرحات أو التهاب في الجلد والأغشية المخاطية الأخرى. مع هذا النوع ، يمكن أن تحدث مشاكل رئوية شديدة. عادةً ما يعاني الأشخاص المصابون بهذا النوع من المرض من ورم ، وقد يتحسن المرض إذا تمت إزالة الورم جراحيًا.
• الفقاع IgA. هذا الشكل ناتج عن نوع من الأجسام المضادة يسمى IgA. تظهر البثور أو النتوءات غالبًا في مجموعات أو حلقات على الجلد.
• الفقاع الطبي. بعض الأدوية ، مثل بعض المضادات الحيوية وأدوية ضغط الدم ، والأدوية التي تحتوي على مجموعة كيميائية تسمى ثيول ، يمكن أن تسبب بثورًا أو تقرحات تشبه الفقاع. عادة ما تختفي البثور والقروح عند التوقف عن تناول الدواء.

الفقاع مرض يختلف عن الفقاع ولكنه يشترك في بعض السمات المشتركة. يتسبب الفقاع في الانقسام عند تقاطع البشرة والأدمة الكامنة ، مما يؤدي إلى ظهور بثور قاسية عميقة لا يمكن كسرها بسهولة.

أعراض الفقاع

يتمثل العرض الرئيسي للفقاع في ظهور تقرحات في الجلد ، وفي بعض الحالات ، الأغشية المخاطية مثل الفم والأنف والحنجرة والعينين والأعضاء التناسلية. تكون البثور هشة وتميل إلى الانفجار مسببة تقرحات صلبة. قد تتجمع البثور على الجلد وتشكل بقعًا خشنة معرضة للعدوى وتنتج كميات كبيرة من السوائل. تختلف الأعراض إلى حد ما حسب نوع الفقاع.

• بيمفيغوس، فولغاريس غالبًا ما تبدأ البثور في الفم ، لكنها قد تظهر لاحقًا على الجلد. يمكن أن يصبح الجلد هشًا لدرجة أنه يتقشر عند فركه بإصبع. قد تتأثر أيضًا الأغشية المخاطية مثل الأنف والحلق والعينين والأعضاء التناسلية.

  تتشكل البثور في الطبقة العميقة من البشرة وغالبًا ما تكون مؤلمة.

• الفقاع الورقي يؤثر فقط على الجلد. غالبًا ما تظهر البثور أولاً على الوجه أو فروة الرأس أو الصدر أو أعلى الظهر ، لكنها يمكن أن تنتشر إلى مناطق أخرى من الجسم بمرور الوقت. قد تلتهب المناطق المصابة من الجلد وتتقشر في طبقات أو قشور. تتشكل البثور في الطبقات العليا من البشرة وقد تسبب الحكة أو الألم.

أسباب الفقاع

الفقاع هو مرض من أمراض المناعة الذاتية يحدث عندما يهاجم جهاز المناعة الجلد السليم. تستهدف الجزيئات المناعية التي تسمى الأجسام المضادة بروتينات تسمى ديسموجلين ، والتي تساعد على ربط خلايا الجلد المجاورة ببعضها البعض. عندما تنكسر هذه الروابط ، يصبح الجلد هشًا ويمكن للسوائل أن تتجمع بين طبقات الخلايا ، وتشكل بثورًا.

عادة ، يحمي جهاز المناعة الجسم من العدوى والأمراض. لا يعرف الباحثون أسباب قيام الجهاز المناعي بتشغيل بروتينات الجسم ، لكنهم يعتقدون أن العوامل الوراثية والبيئية متورطة. يمكن أن يؤدي شيء ما في البيئة إلى الإصابة بالفقاع لدى الأشخاص المعرضين للخطر بسبب استعدادهم الوراثي. نادرًا ما يحدث الفقاع بسبب ورم أو بعض الأدوية.