تصلب الجلد

لمحة عامة عن تصلب الجلد

تصلب الجلد هو أحد أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي وأمراض الروماتيزم التي تسبب التهاب الجلد ومناطق أخرى من الجسم. عندما تجعل الاستجابة المناعية الأنسجة تعتقد أنها تالفة ، فإنها تسبب الالتهاب وينتج الجسم الكثير من الكولاجين ، مما يؤدي إلى تصلب الجلد. ينتج عن الكولاجين الزائد في الجلد والأنسجة الأخرى ظهور بقع من الجلد المشدود والمتصلب. يؤثر تصلب الجلد على العديد من أجهزة الجسم. ستساعدك التعريفات التالية على فهم كيفية تأثير المرض على كل من هذه الأنظمة بشكل أفضل.

• مرض النسيج الضام هو مرض يصيب الأنسجة مثل الجلد والأوتار والغضاريف. يدعم النسيج الضام الأنسجة والأعضاء الأخرى ويحميها ويوفرها.
• تحدث أمراض المناعة الذاتية عندما يهاجم جهاز المناعة أنسجته ، والتي تساعد عادة في حماية الجسم من العدوى والأمراض.
• تشير الأمراض الروماتيزمية إلى مجموعة من الحالات التي تتميز بالتهاب أو ألم في العضلات أو المفاصل أو الأنسجة الليفية.

هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد:

• يؤثر تصلب الجلد الموضعي فقط على الجلد والبُنى الموجودة تحت الجلد مباشرة.
• يؤثر تصلب الجلد الجهازي ، المعروف أيضًا باسم التصلب الجهازي ، على العديد من أجهزة الجسم. هذا نوع أكثر خطورة من تصلب الجلد الذي يمكن أن يتلف الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية مثل القلب والرئتين والكلى.

لا يوجد علاج لتصلب الجلد. الهدف من العلاج هو تخفيف الأعراض ووقف تطور المرض. التشخيص المبكر والمراقبة المستمرة مهمان.

ماذا يحدث مع تصلب الجلد؟

سبب تصلب الجلد غير معروف. ومع ذلك ، يعتقد الباحثون أن الجهاز المناعي يبالغ في رد فعله ويسبب التهابًا وتلفًا للخلايا المبطنة للأوعية الدموية. يتسبب هذا في إنتاج خلايا النسيج الضام ، وخاصة نوع الخلايا الذي يسمى الخلايا الليفية ، الكثير من الكولاجين والبروتينات الأخرى. تعيش الأرومات الليفية لفترة أطول من المعتاد ، مما يتسبب في تراكم الكولاجين في الجلد والأعضاء الأخرى ، مما يؤدي إلى ظهور علامات وأعراض تصلب الجلد.

من الذي يصاب بتصلب الجلد؟

يمكن لأي شخص أن يصاب بتصلب الجلد. ومع ذلك ، فإن بعض المجموعات أكثر عرضة للإصابة بالمرض. العوامل التالية قد تؤثر على مخاطرك.

• الجنس. تصلب الجلد أكثر شيوعًا عند النساء منه عند الرجال.
• العمر. يظهر المرض عادة بين سن 30 و 50 وهو أكثر شيوعًا عند البالغين منه لدى الأطفال.
• العنصر. يمكن أن يصيب تصلب الجلد الأشخاص من جميع الأعراق والمجموعات العرقية ، ولكن المرض يمكن أن يصيب الأمريكيين الأفارقة بشكل أكثر حدة. علي سبيل المثال: 
  • المرض أكثر شيوعًا عند الأمريكيين من أصل أفريقي منه في الأمريكيين الأوروبيين.
  • يصاب الأمريكيون الأفارقة المصابون بتصلب الجلد بالمرض في وقت سابق مقارنة بالمجموعات الأخرى.
  • الأمريكيون الأفارقة أكثر عرضة للإصابة بالآفات الجلدية وأمراض الرئة مقارنة بالمجموعات الأخرى.

أنواع تصلب الجلد

• يؤثر تصلب الجلد الموضعي على الجلد والأنسجة الأساسية وعادة ما يظهر مع أحد النوعين التاليين أو كلاهما:
  • بقع مورفيوس أو تصلب الجلد ، والتي يمكن أن يبلغ قطرها نصف بوصة أو أكثر.
  • يحدث تصلب الجلد الخطي عندما يحدث سماكة تصلب الجلد على طول الخط. ينتشر عادةً إلى أسفل الذراع أو الساق ، ولكنه ينتشر أحيانًا على الجبهة والوجه.
• تصلب الجلد الجهازي ، الذي يسمى أحيانًا التصلب الجهازي ، يؤثر على الجلد والأنسجة والأوعية الدموية والأعضاء الرئيسية. يقسم الأطباء عادةً تصلب الجلد الجهازي إلى نوعين:
  • تصلب الجلد المحدود الذي يتطور تدريجياً ويؤثر على جلد الأصابع واليدين والوجه والساعدين والساقين تحت الركبتين.
  • تصلب الجلد المنتشر الذي يتطور بسرعة أكبر ويبدأ بأصابع اليدين والقدمين ، ولكنه ينتشر بعد ذلك إلى ما وراء المرفقين والركبتين إلى الكتفين والجذع والوركين. هذا النوع عادة ما يكون أكثر ضررًا للأعضاء الداخلية.  

أعراض تصلب الجلد

تختلف أعراض تصلب الجلد من شخص لآخر حسب نوع تصلب الجلد.

عادةً ما يتسبب تصلب الجلد الموضعي في ظهور بقع سميكة من الجلد الصلب في أحد النوعين.

• يتسبب القشيعة في سماكة بقع الجلد في شكل بقع صلبة بيضاوية الشكل. قد يكون لهذه المناطق مظهر أصفر شمعي محاط بحافة ضاربة إلى الحمرة أو كدمات. قد تبقى البقع في منطقة واحدة أو تنتشر إلى مناطق أخرى من الجلد. عادة ما يصبح المرض خاملًا بمرور الوقت ، ولكن قد تظل هناك بقع داكنة من الجلد. يصاب بعض الأشخاص أيضًا بالتعب (الشعور بالتعب).
• في تصلب الجلد الخطي ، تتدفق خطوط من الجلد السميك أو الملون إلى أسفل الذراع والساق ونادرًا الجبين.

يمكن أن يتطور تصلب الجلد الجهازي ، المعروف أيضًا باسم التصلب الجهازي ، بسرعة أو تدريجيًا ويمكن أن يسبب مشاكل ليس فقط في الجلد ولكن أيضًا في الأعضاء الداخلية. يعاني الكثير من المصابين بهذا النوع من تصلب الجلد من التعب.

• يتطور تصلب الجلد الموضعي تدريجياً وعادة ما يؤثر على جلد الأصابع واليدين والوجه والساعدين والساقين أسفل الركبتين. يمكن أن يسبب أيضًا مشاكل في الأوعية الدموية والمريء. الشكل المحدود له مشاركة عميقة ولكنه عادة ما يكون أكثر اعتدالًا من الشكل المنتشر. غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بتصلب الجلد الموضعي من كل أو بعض الأعراض ، والتي يشير إليها بعض الأطباء باسم CREST ، مما يعني الأعراض التالية:
  • التكلس ، وهو تكوين رواسب الكالسيوم في الأنسجة الضامة ، والتي يمكن الكشف عنها عن طريق الفحص بالأشعة السينية.
  • ظاهرة رينود ، وهي حالة تنقبض فيها الأوعية الدموية الصغيرة في اليدين أو القدمين استجابة للبرد أو القلق ، مما يتسبب في تغير لون أصابع اليدين والقدمين (أبيض ، أزرق ، و / أو أحمر).
  • ضعف المريء ، والذي يشير إلى خلل في المريء (الأنبوب الذي يربط الحلق والمعدة) الذي يحدث عندما تفقد عضلات المريء الملساء حركتها الطبيعية.
  • تصلب الأصابع هو جلد سميك وكثيف على الأصابع ناتج عن ترسب الكولاجين الزائد في طبقات الجلد.
  • توسع الشعيرات ، وهي حالة ناتجة عن تورم الأوعية الدموية الدقيقة التي تسبب ظهور بقع حمراء صغيرة على اليدين والوجه.
• يحدث تصلب الجلد المنتشر فجأة ، وعادة ما يكون مصحوبًا بسماكة الجلد على أصابع اليدين أو القدمين. ثم يمتد سماكة الجلد إلى باقي الجسم فوق المرفقين و / أو الركبتين. يمكن أن يتسبب هذا النوع في تلف أعضائك الداخلية مثل:
  • في أي مكان في الجهاز الهضمي.
  • رئتيك.
  • كليتيك.
  • قلبك.

على الرغم من أن CREST يُشار إليها تاريخيًا باسم تصلب الجلد الموضعي ، إلا أن الأشخاص المصابين بتصلب الجلد المنتشر قد يكون لديهم أيضًا علامات على CREST.

أسباب تصلب الجلد

لا يعرف الباحثون السبب الدقيق لتصلب الجلد ، لكنهم يشتبهون في أن عدة عوامل قد تساهم في هذه الحالة:

• التركيب الجيني. قد تزيد الجينات من احتمالية إصابة بعض الأشخاص بتصلب الجلد وتلعب دورًا في تحديد نوع تصلب الجلد لديهم. لا يمكنك أن ترث المرض ، ولا ينتقل من الأب إلى الطفل مثل بعض الأمراض الوراثية. ومع ذلك ، فإن أفراد الأسرة المباشرين للمصابين بتصلب الجلد يكونون أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد من عامة السكان.
• بيئة. يعتقد الباحثون أن التعرض لبعض العوامل البيئية ، مثل الفيروسات أو المواد الكيميائية ، قد يسبب تصلب الجلد.
• تغييرات جهاز المناعة. يتسبب النشاط المناعي أو الالتهابي غير الطبيعي في جسمك في حدوث تغيرات خلوية تؤدي إلى إنتاج الكثير من الكولاجين.
• الهرمونات. تصاب النساء بمعظم أنواع تصلب الجلد أكثر من الرجال. يعتقد الباحثون أن الاختلافات الهرمونية بين النساء والرجال قد تلعب دورًا في المرض.